علل و علائم بیماری عروقی ریوی

ساختار بیماری عروقی ریوی

از نظر ساختاری، سرخرگ های ریوی از شریان اصلی سرچشمه می گیرند (مانند آئورت).

شریان های ریوی

در قلب سالم، شریان اصلی ریوی از پایه بطن راست شروع می شود. شریان اصلی ریوی ساختار کوتاه و پهنی دارد که به طول 5 سانتی متر و قطر 3 سانتی متر است  و به 2 شریان ریوی تقسیم می شود. شریان های ریوی چپ و راست وظیفه انتقال خونی که اکسیژن آن دفع شده است را به ریه ها دارند.

وریدهای ریوی

از طرف دیگر، رگ های ریوی رگ های خونی بزرگی هستند که خون دارای اکسیژن را از ریه ها برای تحویل به کل بدن به سمت قلب منتقل می کنند.4 ورید ریوی اصلی وجود دارد – که دوتا از آن در ریه راست و دوتای دیگر در ریه چپ قرار دارند  که خون را در دهلیز چپ قلب خالی کنند. هر دو ورید ریوی از محل پیوندگاه شروع می شوند و هر رگ ریوی قبل از تخلیه در دهلیز سمت چپ، از 3-4 ورید برونشی خون دریافت می کنند. رگ های ریوی به کناره شریان های ریوی ثابت می شوند. ورید اصلی ریوی از جلوی یک شریان اصلی ریوی عبور می کند، و ورید ریوی تحتانی در پایین ترین قسمت هیوم ریه قرار دارد. در قسمت قلب، رگ های ریوی راست از پشت دهلیز راست عبور می کنند و رگ های ریوی چپ از مقابل آئورت  پایینی عبور می کنند. در نهایت، برونش در پشت سرخرگ ریوی قرار دارد.

بیماری عروقی ریوی

بیماری عروق ریوی اصطلاح پزشکی برای بیماری در رگ های خونی است که از ریه ها نشات گرفته یا به ریه ها منتهی می شوند. بیشتر اشکال بیماری عروق ریوی باعث ایجاد تنگی نفس می شود. تعریف بیماری عروقی ریوی ساده است: هر شرایطی که بر روی عروق خونی در طول مسیر بین قلب و ریه ها تأثیر بگذارد. خون از قلب، به ریه ها رفته و از ریه ها به سمت قلب باز می گردد. این فرآیند به طور مداوم خون را از اکسیژن پر می کند و به دی اکسید کربن اجازه می دهد تا با بازدم خارج شود. در اینجا نحوه کار این فرآیند آورده شده است:

• خونی که اکسیژن خود را از دست داده از بافت های بدن از طریق رگ ها به سمت راست قلب باز می گردد.
• قلب راست خون کم اکسیژن را از طریق شریان های ریوی به ریه ها منتقل می کند. این خون پر از اکسیژن می شود.
• خون غنی از اکسیژن از ریه ها به سمت چپ قلب باز می گردد. سمت چپ قلب خون غنی از اکسیژن را از طریق آئورت و بسیاری از شریان های دیگر به بدن می رساند.

هر بخشی از مدار خون قلب و ریه می تواند آسیب دیده یا مسدود شود و منجر به بیماری عروق ریوی شود.

علل بیماری عروق ریوی

دلایل بیماری عروق ریوی بسته به نوع رگ های خونی آسیب دیده متفاوت است. بیماری عروق ریوی به چند دسته تقسیم می شوند:

• فشار خون شریانی ریوی افزایش فشار خون در عروق ریوی (حمل خون از قلب به ریه ها). فشار خون شریانی ریوی می تواند ناشی از بیماری های ریه، بیماری های خود ایمنی یا نارسایی قلبی باشد. وقتی علت مشخصی وجود نداشته باشد، آن را فشار خون شریانی ریوی ایدیوپاتیک می نامند.
• فشار خون وریدی ریوی افزایش فشار خون در رگ های ریوی (حمل خون از ریه ها  به قلب). فشار خون وریدی ریوی بیشتر در اثر نارسایی احتقانی قلب ایجاد می شود. دریچه میترال آسیب دیده در قلب (تنگی میترال یا شلی دریچه میترال) ممکن است در فشار خون وریدی ریوی نقش داشته باشد.
• آمبولی ریوی لخته خون از رگ اصلی و مهم (معمولاً در پا) جدا می شود، به سمت قلب می رود و به ریه ها پمپ می شود. آمبولی می تواند یک حباب بزرگ هوا یا یک توپ چربی باشد تا یک لخته خون.
• بیماری مزمن ترومبوآمبولیک در موارد نادر، لخته خون در ریه ها (آمبولی ریوی) توسط بدن جذب نمی شوند. در این صورت واکنشی رخ می دهد که در آن رگ های خونی کوچک متعدد موجود در ریه ها نیز درگیر می شوند. این روند به آرامی اتفاق می افتد و به تدریج قسمت بزرگی از سیستم شریانی ریوی را تحت تأثیر قرار می دهد.

علائم بیماری عروق ریوی

علائم بیماری عروق ریوی با توجه به چندین عامل متفاوت است:

• روند تأثیرگذار بر رگ های خونی ریوی
• کدام رگ های خونی ریوی درگیر می شوند
• چه مقدار از سیستم عروقی ریوی تحت تأثیر قرار می گیرد

به عنوان مثال، یک آمبولی ریوی ناگهانی بزرگ ( مسدود شدن شریان بزرگ ریوی ) می تواند باعث تنگی شدید نفس و درد قفسه سینه شود. اما یک آمبولی ریوی بسیار کوچک (مسدود شدن فقط یک رگ خونی کوچک) ممکن است علائم قابل توجهی نداشته باشد. اگرچه علائم بیماری عروق ریوی می تواند بسیار متفاوت باشد، اما هر یک از انواع بیماری عروق ریوی مجموعه ای از علائم مشترک را دارند:

فشار خون شریانی ریوی

این اغلب باعث تنگی نفسی که به آرامی پیشرفت می کند، می شود. با بدتر شدن وضعیت، درد قفسه سینه یا غش (سنکوپ) ممکن است رخ دهد.

آمبولی ریوی

لخته شدن خون در ریه ها معمولا بصورت ناگهان رخ می دهد. تنگی نفس، درد قفسه سینه (اغلب با تنفس سخت) و ضربان سریع قلب علائم شایع آن است. علائم آمبولی ریوی بسته به اندازه لخته خون از تقریباً قابل توجه تا شدید متغیر است.

فشار خون وریدی ریوی

این نوع از بیماری عروق ریوی همچنین به دلیل نارسایی احتقانی قلب که معمولاً باعث تنگی نفس می شود، اتفاق می افتد. علائم این بیماری تنگی نفس در هنگام خواب، فشار خون کنترل نشده و یا وجود مایعات اضافی (ورم) می باشد.

آزمایشات بیماری عروق ریوی

براساس علائم، نشانه ها و سابقه یك فرد پزشك ممكن است به شروع ظهور بیماری عروق ریوی مشکوک شود. تشخیص بیماری عروق ریوی معمولاً با استفاده از یک یا چند آزمایش زیر انجام می شود:

توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن)

یک اسکنر CT چندین پرتوی ایکس را دریافت می کند و یک رایانه تصاویر مفصلی از ریه ها و قفسه سینه را ایجاد می کند. سی تی اسکن معمولاً می تواند یک آمبولی ریوی در شریان ریوی را تشخیص دهد. اسكن CT نيز مي تواند مشكلاتي را در خود ريه ها كشف كند.

پرفیوژن (اسکن V /Q)

این آزمایش پزشکی هسته ای تصاویری از چگونگی پر شدن ریه ها با هوا را نشان می دهد. این تصاویر با تصاویر چگونگی جریان خون در رگ های خونی ریوی مقایسه می شوند. مناطق غیر قابل مقایسه ممکن است نشان دهنده آمبولی ریوی (لخته خون) باشد.

اکوکاردیوگرافی (اکوکاردیوگرام)

فیلم سونوگرافی از ضربان قلب. نارسایی احتقانی قلب، بیماری دریچه قلب و سایر شرایطی که به بیماری عروق ریوی کمک می کند با اکوکاردیوگرام قابل کشف است.

کاتتریزاسیون قلب راست

یک سنسور فشار از طریق یک سوزن به داخل رگ در گردن یا کشاله ران وارد می شود. پزشک سنسور را از طریق رگ ها، به قلب و سپس در شریان ریوی پیش می برد. کاتتریزاسیون قلب راست بهترین آزمایش برای تشخیص فشار خون شریانی ریوی است.

فیلم اشعه X قفسه سینه

اشعه ایکس ساده نمی تواند بیماری عروقی ریوی را تشخیص دهد. با این حال، ممکن است در تشخیص بیماری ریه نقش داشته باشد، یا شریان های بزرگ ریوی را نشان دهد.

آنژیوگرافی ریوی (آنژیوگرام)

رنگ کنتراست به خون تزریق می شود و تصاویر اشعه ایکس سینه تصاویری از سیستم شریانی ریوی را نشان می دهد. آنژیوگرافی در تشخیص آمبولی ریوی بسیار خوب است اما در حال و حاضر به ندرت انجام می شود زیرا اسکن CT آسان تر است و خطر کمتری دارد.

درمان بیماری عروق ریوی

درمان های مختلف زیادی برای بیماری عروق ریوی وجود دارد. بیماری عروق ریوی بر اساس علت آن درمان می شوند.

آمبولی ریوی

لخته های خون موجود در ریه ها با رقیق کننده خون (ضد انعقاد) درمان می شوند. این داروها شامل داروهای بتریکابان (BEVYXXA)، آنوکساپارین (لوونوکس)، هپارین و وارفارین (کوادامین) هستند.

بیماری مزمن ترومبوآمبولیک

موارد جدی بیماری ترومبوآمبولیک ممکن است با عمل جراحی برای پاکسازی شریان های ریوی (ترومبوآداترکتومی) انجام شود. همزمان از رقیق کننده های خون نیز استفاده می شود. Riociguat Adempas دارویی است که برای استفاده بعد از عمل تجویز می شود این دارو برای افرادی که نمی توانند عمل جراحی داشته باشند نیز داده می شود تا توانایی فعالیت کردن را در آنها بهبود بخشد.

فشار خون شریانی ریوی

چندین دارو می توانند فشار خون را در عروق ریوی کاهش دهند:

• ambrisentan( Letairis)
• bosentan (Tracleer)
• اپوپروستنول (فلان)
• ایلوپروست (ونتاویس)
• macitentan (Opsumit)
• Adempas
• selexipag (Uptravi)
• سیلدنافیل (Revatio)
• تادالافیل (Adcirca)
• ترپوستنیل (Orenitram، Remodulin، Tyvaso)

این داروها به بهترین درمان برای افزایش فشار خون شریانی ریوی ایدیوپاتیک تشخیص داده شده اند.

فشار خون وریدی ریوی

از آنجا که این نوع بیماری عروق ریوی معمولاً در اثر نارسایی احتقانی قلب ایجاد می شود، این روش های درمانی برای نارسایی قلبی معمولاً مناسب است:

• دیورتیک ها، مانند فوروزمید (لاستیک) و اسپیرونولاکتون (آلداکتون)
• مهار کننده های آنزیم (ACE) تبدیل کننده آنژیوتانسین، مانند لیزینوپریل
• مسدود کننده های بتا مانند کارودیلول (Coreg) و metoprolol (لوپرسور)
• گشادکننده های عروقی که باعث کاهش فشار خون می شوند، مانند آملودیپین (نورواسک)، هیدرالازین (آپرسولین) و ایزوسوربید مونونیتات (ایمور)

اگر بیماری عروقی ریوی با شرایط دیگری به وجود آمده باشد، درمان آن بیماری می تواند بیماری عروقی ریوی را بهبود بخشد: بیماری های خود ایمنی (لوپوس، اسکلرودرما، سندرم سوژرن) معمولاً با داروهایی درمان می شوند که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کند. پردنیزون، آزاتیوپرین (ایموران) و سیکلوفسفامید (سیتوکسان) نمونه هایی هستند که تجویز می شوند. در بیماری های ریه با سطح اکسیژن خون پایین (بیماری انسدادی مزمن ریوی، فیبروز ایدیوپاتیک ریه، بیماری ریه بینابینی)، تأمین اکسیژن استنشاق شده می تواند پیشرفت بیماری عروقی ریوی را کند، کند. دو داروی ننتانیب (Ofev) و پیرفنیدون (Esbriet) برای درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک تأیید شده توسط FDA هستند. آن ها از طرق مختلفی عمل می كنند كه ممكن است در زخم شدن بافت ریه نقش داشته باشد. از استروئیدها برای کاهش التهاب و  داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی بدن نیز ممکن است استفاده شود.

PVD چقدر جدی است؟

بیماری عروق ریوی ممکن است منجر به عوارضی مانند بزرگ شدن غیرطبیعی سمت راست قلب (cor pulmonale)، ضربان نامنظم قلب (آریتمی)، خونریزی و آمبولی ریوی (PE) شود. تشخیص زودهنگام، جلوگیری از عوامل خطر مانند استعمال سیگار و درمان می تواند به جلوگیری از پیشرفت برخی از بیماری ها کمک کند. شناخت زود هنگام بسیار مهم است و تنگی نفس همیشه باید مورد بررسی قرار گیرد.

تاثیر بیماری عروقی ریوی PVD بر بدن

هنگامی که تغییری در گردش خون ریه ها وجود دارد، تبادل اکسیژن و دی اکسید کربن کاهش می یابد. کمبود اکسیژن نه تنها باعث تغییرات متابولیک می شود بلکه منجر به باریک شدن برخی شریان ها نیز می شود. در اکثر بیماری های عروقی ریوی، جریان خون به رگ های خونی باقی مانده منحرف می شود و ممکن است منجر به فشار خون بالا در ریه ها شود. سمت راست قلب برای جبران این فشار خون بالا باید سخت تر کار کند. حجم بالای کار در نهایت منجر به نارسایی قلبی سمت راست می شود. در حالی که در مورد آمبولی ریوی گسترده، تعداد زیادی از لخته های بزرگ در رگ های خونی ریه ها حرکت کرده ودر نتیجه گردش خون به طور ناگهانی از بین می رود و نتیجه آن قطعا مرگ می باشد.

جلوگیری از آمبولیسم ریوی

برای کاهش احتمال لخته شدن خون و در نتیجه آمبولی ریوی می توان از داروهای پیشگیری مانند هپارین استفاده کرد. برای کاهش خطر لخته شدن خون می توان داروهای ضد ویتامین K را بعد از آمبولی ریوی تجویز کرد. داروهای ضد انعقادی خوراکی، که به راحتی قابل تجویز هستند و نیاز به نظارت کمتری دارند، در حال حاضر در دست تولید می باشند.

افت فشار خون ریوی

مبتلایان به بیماری طولانی مدت ریه باید با اکسیژن درمان شوند تا از بروز فشار خون ریوی جلوگیری شود. هیچ روش شناخته شده ای برای جلوگیری از فشار خون شریانی ریوی وجود ندارد.

فشار خون شریانی ریوی (PAH)

فشار خون شریانی ریوی (PAH) فشار خون بالا در ریه ها است. با PAH ممکن است حتی فشار خون طبیعی (منظم) داشته باشید زیرا رگ های خونی در ریه با رگ های خونی موجود در بقیه بدن بسیار متفاوت است. PAH نوعی فشار خون بالای ریوی است که در اثر ایجاد بافت اسکار در رگ های خونی ریه ایجاد می شود. این بافت اسکار جریان خون را از طریق ریه ها مسدود می کند و باعث افزایش فشار در آن رگ های خونی می شود.

فشار خون وریدی ریوی (PVH)

فشار خون وریدی ریوی (PVH) با فشار خون بالا در شریان های ریه ها (شریان های ریوی) همراه است زیرا قلب قادر به حمل و نقل موثر خون از ریه ها نیست. این نوع بیماری بخشی از فشار خون بالای ریوی WHO Group 2 است و همچنین ممکن است فشار خون ریوی پس از سرماخوردگی نامیده شود.

دلایل بروز فشار خون وریدی ریوی PVH

PVH یکی از انواع شایع فشار خون ریوی است و عموماً به دلیل شرایطی که در سمت چپ قلب ایجاد می شود، اتفاق می افتد. به طور معمول، خون دكوژن شده از سمت راست قلب از طریق ریه ها برای برداشتن اکسیژن پمپ می شود و از طریق سمت چپ قلب به جایی منتقل می شود كه می تواند در سراسر بدن پراکنده شود. وقتی مشکلی در سمت چپ قلب وجود دارد، نمی توان خون را به طور مؤثر از ریه ها انتقال داد. PVH می تواند به عنوان یک عارضه شایع در هر نوع بیماری سمت چپ قلب ایجاد شود. یک مثال برای آن عارضه بیماری دریچه میترال است. دریچه میترال جریان خون را بین دو فضای سمت چپ قلب کنترل می کند  و همچنین از برگشت جریان خون به عقب جلوگیری می کند. هنگامی که دریچه میترال به درستی کار نمی کند، خون پر از اکسیژن می تواند به جای اینکه به قلب تحویل داده شود تا اکسیژن را به بقیه بدن منتقل کند به داخل دهلیز چپ (محفظه بالای قلب) حرکت کند. این منجر به افزایش حجم خون شده که این می تواند فشار خون را در سمت چپ قلب و رگ های خونی منتهی به ریه ها افزایش دهد. درنهایت، این امر همچنین باعث می شود قلب خون با اکسیژن کمتری را در بدن پمپاژ کند. PVH می تواند در نتیجه نارسایی سمت چپ قلب ایجاد شود و این یکی از شایع ترین دلایل فشار خون ریوی است.

علائم فشار خون وریدی ریوی PVH

علائم PVH مشابه سایر انواع فشار خون بالا ریوی است. علائم اصلی شامل تنگی نفس، خستگی و تورم پاها و مچ پا است. بیماران مبتلا به PVH معمولاً هنگام خواب، دچار تنفس سخت می باشند.

بیماری عروقی ریوی آمبولی چیست؟

خون توسط شریان ریوی از قلب به ریه ها منتقل می شود. در ریه ها خون با اکسیژن پرمی شود، سپس به قلب باز می گردد که خون غنی از اکسیژن به بقیه بدن منتشر شود. هنگامی که یک لخته خون در یکی از شریان هایی که از قلب به ریه ها می رود ایجاد می شود، به آن آمبولی ریوی (PE) گفته می شود. لخته جریان طبیعی خون را مسدود می کند. این انسداد می تواند مشکلات جدی مانند آسیب به ریه ها و میزان اکسیژن پایین در خون را ایجاد کند. کمبود اکسیژن می تواند به اعضای دیگر بدن نیز آسیب برساند. اگر لخته بزرگ باشد یا شریان توسط بسیاری از لخته های کوچکتر مسدود شود، یک آمبولی ریوی می تواند کشنده باشد. آمبولی ریوی معمولاً از رگ اصلی پاها به سمت ریه ها می رود. پزشکان این وضعیت را “ترومبوز ورید عمیق” (DVT) می نامند. این لخته ها وقتی ایجاد می شوند که خون نمی تواند آزادانه در پاها جریان یابد زیرا بدن مدت طولانی را در یک حالت قرار گرفته مانند رانندگی یا پرواز.  این اتفاق همچنین ممکن است در صورت استراحت در رختخواب بعد از عمل یا بیماری بیفتد.

چه عوامل دیگری می تواند احتمال PE را بالا ببرد؟

فاکتورهای خطر PE همان فاکتورهای خطر ابتلا به DVT است. پزشکان این موارد را “سه گانه Virchow” می نامند. آن ها شامل موارد زیر هستند: بی تحرک بودن برای مدت طولانی یا تغییر در جریان طبیعی خون. این اغلب زمانی اتفاق می افتد که مدت طولانی در بیمارستان بستری  بوده یا در حالت استراحت باشید.  این همچنین ممکن است در طی یک پرواز طولانی یا سفر با یک وسیله نقلیه اتفاق افتد. افزایش قدرت لخته شدن خون. پزشکان این مورد را “انعقاد پذیری بیش از حد” می نامند. این می تواند ناشی از داروهایی مانند قرص های ضد بارداری باشد. سیگار کشیدن، سرطان، جراحی های اخیر یا بارداری نیز می تواند شما را در معرض خطر قرار دهد. آسیب به دیواره رگ های خونی. تروما در پا می تواند منجر به این اتفاق شود. در موارد نادر، شریان در ریه می تواند توسط چیزی غیر از لخته مانند حباب هوا یا بخشی از تومور مسدود شود. اگر استخوان بزرگی بشکند، بعضی اوقات چربی از مغز استخوان می تواند وارد خون شده و باعث انسداد شود. در موارد تهدیدآمیز آمبولی ریوی، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که داروهای بنام ترومبولیتیک را برای از بین بردن لخته به شما بدهد. حتی ممکن است نیاز به بیرون کشیدن یا شکسته شدن با جراحی باشد، اگرچه این امر نادر است.

فشار خون ریوی مزمن ترومبوآمبولیک (CTEPH)

فشار خون ریوی مزمن ترومبوآمبولیک (CTEPH) به فشار خون بالا در عروق ریه ها اشاره دارد که در اثر لخته شدن خون و زخم  ایجاد می شود. CTEPH می تواند برای هر کسی اتفاق بیفتد. برخی مواقع ریه ها و قلب برای حرکت خون در بدن مجبور به وارد کردن فشار می باشند. CTEPH فشار خون بالا در شریان های سیستم ریوی (ریه ها) ناشی از لخته شدن رگ های خونی است که بعد از حداقل 3 ماه در خون باقی می ماند. لخته ها به طور معمول بافت اسکار را در سرخرگ ها رها می کنند.

چه کسی تحت فشار خون بالا ریوی (ترومبوآمبولی مزمن) قرار دارد؟

CTEPH می تواند برای هر کسی اتفاق بیفتد. اگرچه CTEPH از آمبولی ریوی (لخته شدن خون در ریه ها یا PE) ایجاد می شود، درصدی از مبتلایان به CTEPH قبل از آن مبتلا به PE نیستند. عوامل خطر برای PE شامل موارد زیر است:

• به مدت طولانی غیرفعال بودن، از جمله بستری به دلیل بیماری یا عدم حرکت کافی در طی سفر با هواپیما یا اتومبیل.
• انجام جراحی، به ویژه جراحی تعویض مفصل
• پیر شدن
• چاقی
• قرص های ضد بارداری حاوی استروژن
• سیگار کشیدن
• ابتلا به برخی بیماری ها مانند سرطان

عوامل افزایش فشار خون ریوی مزمن ترومبوآمبولیک (CTEPH)

CTEPH در اثر لخته شدن خون در ریه ها ایجاد می شود که زخم ایجاد می کند و شریان های موجود در ریه ها را مسدود می کند. برخی شرایط مانند سرطان، بیماری های خونی یا بیماری های التهابی با خطر بیشتری از ابتلا به CTEPH در ارتباط است. سایر عوامل خطر برای CTEPH عبارتند از:

• آمبولی بزرگ ریوی، یا PE
• نداشتن طحال
• جایگزینی تیروئید
• برخی از اختلالات لخته شدن خون، مانند مشکل ضد انعقادی لوپوس یا سندرم آنتی فسفولیپید
• داشتن یک باتری آلوده در قلب
• داشتن گروه خونی که نوع O نیست

علائم فشار خون مزمن ترومبوآمبولی ریه (CTEPH)

• کمبود نفس بخصوص هنگام ورزش
• احساس خستگی
• احساس ضعف
• احساس درد در قفسه سینه
• تورم پاها به دلیل احتباس مایعات (ادم)
• ایجاد سیانوز (رنگ آبی به انگشتان و انگشتان پا)
• غش کردن
• سرفه کردن خونی (به ندرت)