بیماری پرتس (LCPD) شرایطی را ایجاد می کند که در آن رأس استخوان ران در مفصل ناحیۀ باسن (برجستگی فمورال) میزان تغذیۀ خون خود را از دست داده و در نتیجه استخوان صدمه می بیند. استخوان بتدریج شفا یافته و اصلاح می شود، اما بیماری پرتس ممکن است سبب بروز مسائلی در آیندۀ زندگی فرد گردد. بیماری پرتس اصولاً در کودکانی دیده می شود که در سنین بین ۴ تا ۱۲ سالگی قرار دارند. هر سال، حدود ۱ از ۱۰۰۰۰ کودک با سنی کمتر از ۱۵ سال به این بیماری دچار می شوند. پسران چهار برابر بیشتر از دختران به این بیماری دچار می شوند. بیماری پرتس معمولاً تنها یک باسن را تحت تأثیر قرار می دهد. اما هر دو باسن در میان کودکانی با فراوانی ۱ به ۷ که بیماری پرتس دارند، رؤیت می شود.

بیماری پرتس چیست؟

بیماری پرتس (که همچنین به نام های بیماری لِگ-کالو-پرتس یا کالو پرتس، یا نکروز آواسکولار شناخته می شود) یک اختلال دوران کودکی است که بر روی رأس ران (گویچۀ مهره و مفصل کاسۀ باسن) تأثیر می گذارد. در بیماری پرتس خون مصرف شده برای رشد صفحۀ استخوان انتهایی ران (به نام اپی فیز) کفایت نمی کند. در نتیجه استخوان نرم شده و می شکند (تحت فرآیندی به نام نکروز). مشخص نیست چرا این مشکل مجرای خونی در رأس ران به وقوع می پیوندد.

این مسئله به جراحت، یا مشکلی در گردش عمومی خون ارتباطی ندارد. کودکِ مبتلا به بیماری پرتس معمولاً به هرجهت خوب است. در طی چند ماه، مجاری خونی مجدداً رشد می کنند و خون به بافت مردۀ استخوان باز می گردد. سپس بافت استخوانی جدید ته نشین شده و رأس ران از نو رشد می کند و پس از چند سال مدل سازی می کند. این روند مشابه نحوۀ تشکیل و مدل سازی مجدد استخوان پس از وقوع یک شکستگی استخوان می باشد، که البته مستلزم صرف زمان بیشتری است.  بیماری پرتس به واقع یک بیماری نیست، اما این نامی است که در هنگام کشف اولیه به آن اطلاق گردید.

نشانه های بیماری پرتس چیست؟

شرایط بیماری معمولاً با درد باسن یا کشالۀ ران یا مشکل لنگیدن آغاز می شود. در برخی موارد درد زانو اولین نشانه است. این درد استمرار یافته و ممکن است زوائدی از عضلات در ران فوقانی ایجاد شود و باعث کوتاه شدن پا و سختی حرکت باسن گردد، که خود می تواند حرکت و جابجایی را محدود نموده و سبب مشکلاتی به هنگام راه رفتن گردد. هنگامی که این بیماری تا مدتی دراز ادامه می یابد، پای متأثرشده ممکن است کوتاه تر و نازک تر از پای متأثرنشده ظاهر گردد.

یکی از نشانه های پرتس تغییر راه رفتن و دویدن کودک شماست. این اغلب در حین انجام فعالیت های ورزشی نمود پیدا می کند. ممکن است کودکتان دچار لنگیدن، حرکت محدود شده، یا سبکی عجیب از دویدن را پی بگیرد. دیگر نشانه های عمومی بیماری عبارتند از :

  • درد در ناحیۀ باسن و کشالۀ ران یا دیگر نقاط پا، نظیر کشاله یا زانو (که به آن “درد ارجاعی” گفته می شود).
  • دردی که همزمان با انجام فعالیت بدتر شده و به هنگام استراحت از بین می رود.
  • اسپاسم های عضلانی دردناک که به دلیل آزردگی در اطراف باسن ایجاد می شوند.
  • بسته به سطح فعالیت کودک شما، نشانه های بیماری ممکن است در دورۀ زمانیِ هفتگی یا ماهانه، قبل از مشاهدۀ بالینی پزشک شروع شده و از بین بروند.

آیا علائم بیماری بهبود می یابند؟

در بسیاری موارد، ناحیۀ بالای استخوان ران در مفصل باسن(رأس فمورال) مجدداً رشد کرده و به حالت قبل یا نسبتاً طبیعی بازمی گردد. مفصل باسننیز به حالت عادی بازگشته و قادر است به طور معمول فعالیت کند. بهر طریق، ممکن است دو یا چند سال از آغاز اولیۀ شرایط بیماری بگذرد. حتی در ابتلای اولیه، سختی عضو در باسن باقی مانده و ریسک ابتلا به آرتروز در دوران پیش رو افزایش خواهد یافت.

مراحل بیماری پرتس

مراحل بیماری پرتس را میتوان به چهار سطح تقسیم کرد:

  • نکروز
    در این مرحله، گردش خون رأس فمورال گسسته شده و سلول های استخوانی می میرند. این ناحیه بشدت ملتهب شده و فرزند شما ممکن است نشانه هایی از بیماری را نظیر لنگیدن یا طرق مختلفی از راه رفتن بروز دهد. این مرحلۀ اولیه چندین ماه بطول می انجامد.
  • تکه تکه شدگی
    در طی دوره ای ۱ تا ۲ ساله، بدن استخوان معدوم شده را از بین می برد و آن را با یک استخوان اولیه و نرم تر ( استخوان درهم تنیده) جایگزین می کند. در اثنای همین مرحله است که استخوان در شرایطی ضعیف تر قرار گرفته و فمور از هم جدا شده و فرومی افتد.
  • استخوان سازی مجدد
    استخوان محکم تر و جدید توسعه پیدا کرده و شکلی بسان رأس فمور پیدا می کند. مرحلۀ استخوان سازی مجدد اغلب طولانی ترین مرحله و است و پروسۀ بیماری می تواند چندین سال بطول کشد.
  • درمان شده
    در این مرحله، رشد مجدد استخوان کامل شده و رأس فمورال شکل نهایی خود را می یابد. اینکه تا چه حدی این شکل و شمایل مدور و گرد است به چندین عامل بستگی دارد، از ان جمله گسترۀ آسیبی که در حین مرحلۀ تکه تکه شدگی وارد آمده، به مانند سن کودک در مرحلۀ آغازین بروز بیماری، که توانایی بالقوۀ رشد مجدد استخوان را متأثر می سازد.

مراحل بیماری پرتس

دلیل بیماری پرتس

عامل بیماری پرتس ناشناخته است. برخی مطالعات اخیر نشان می دهند که ممکن است ارتباطی ژنتیک با توسعۀ پرتس وجود داشته باشد، اما مطالعات دیگری باید در تکمیل آن انجام گیرد.

تشخیص بیماری پرتس

پس از بحث دربارۀ نشانه های بیماری کودک شما و مرور تاریخچۀ پزشکی، طبیب آزمایشاتی فیزیکی را به عمل می آورد. آزمون های فیزیکی: پزشک شما دامنۀ حرکتیِ باسن کودک شما را ارزیابی می کند. پرتس نوعاً تواناییِ حرکت پا به سمت خارج از بدن (دورشدگی) و چرخش پا به سمت داخل بدن (چرخش درونی) را محدود می کند. با کمک بررسی باسن و مشاهدۀ تصاویر اشعۀ ایکس توسط دکتر متخصص معمولاً تشخیص اولیه انجام می شود. در پاره ای موارد و در صورتیکه تشخیص مرضی واضح نباشد یا اگر تصویری با جزئیات بیشتر از مفصل باسنضرورت یابد، دیگر آزمون ها ممکن است برای تشخیص مورد نیاز باشند.

تست های ممکن شامل موارد زیر هستند:

  • یک اسکن یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)
  • یک اسکن استخوان
  • یک تصویر اشعۀ ایکس به هنگام تزریق رنگ درون فضای مفصل باسن( به این روش آرتروگرام می گویند)
  • آزمایش های خون و نمونه ای از مایع استخراج شده از مفصل باسنبرای تشخیص مشکل، نظیر تزریق استخوان یا مفصلممکن است ضرورت یابد

یک پزشک عمومی به طور عادی یک کودک دارای عارضۀ مشکوک به بیماری پرتس را به یک متخصص ارجاع می دهد. تست هایی که ممکن است انجام شود عبارتند از :

  • مشاهده و معاینه
    به ازای هر کودک بسیار جوان (۲ تا ۶ ساله) که تغییرات اندکی در رأس فمورال و بر روی تصاویر اشعۀ ایکس نشان می دهد، مداوای توصیه شده معمولاً تنها یک مشاهدۀ ساده است. پزشک شما بطور مرتب کودک شما را از طریق این تصاویر گرفته شده نظارت خواهد کرد تا از رشد مجدد رأس فمورال در ادامۀ پیشروی بیماری اطمینان حاصل کند.
  • اشعه ایکس از باسن
    این اسکن ها تصاویری از ساختارهای متراکم شبیه استخوان را ایجاد کرده و برای تأیید تشخیص مرضیِ پرتس ضروری می باشند. این تصاویر شرایط استخوان در رأس فمورال را نشان داده و کمک می کند تا پزشک تان مرحلۀ بیماری را تعیین کند. در تصاویر گرفته شده بوسیلۀ اشعۀ ایکس، بیماری پرتس به سمت فروافتادن رأس فمورال پیشرفت می کند، هر چند، سوی دیگر آن طبیعی می باشد. یک کودک با علائم بیماری پرتس باید چندین مرحلۀ عکسبرداری اشعۀ ایکس را در طول درمان، که ممکن است ۲ سال یا بیشتر طول می کشد، را پشت سر گذارد. با پیشرفت شرایط بیماری، تصاویر اشعۀ ایکس قبل از رؤیت بهبود تدریجی بدتر بنظر خواهد آمد. انجام عکسبرداری به کمک اشعۀ ایکس به مدت هر چند ماه می تواند پیشرفت شکستگی استخوان را نشان دهد و سپس بهبود استخوان را به شکل استخوانی جدید و به تدریج “مدل سازی شده” نمایان سازد.
  • اسکن استخوان
    این بررسی به منظور تأیید بیماری پرتس و در اولین مراحل آن، هنگامی که تصاویر پرتو ایکس طبیعی هستند انجام می گردد، اما نشانه های بیماری از ظهور یک بیماری پرتس حکایت می کنند. یک اسکن یا بررسی MRI یا دیگر تست های انجام شده اغلب برای ارزیابی گسترۀ آسیب مورد استفاده قرار می گیرد.

بیماری پرتس چه عواملی دارد؟

این بیماری در قسمتی از مفصل باسن معروف به رأس فمورال رخ می دهد. این همان قسمت گردشدۀ رأس استخوان ران (فمور) است که درون زائدۀ باسن (آسِتابولوم) قرار می گیرد. یک حادثه ای در مجاری کوچک خونی که رأس فمورال از آنها تغذیه می کند رخ می دهد. در نتیجه، قسمت هایی از رأس فمورال تغذیۀ خونی خود را از دست می دهند. سپس، سلول های استخوانی در ناحیۀ متأثر شده می میرند، استخوان نرم شده و دچار شکستگی یا اعوجاج می شود. میزان خسارت وارده به استخوان از اندک تا شدید می تواند متنوع باشد.

عامل دقیق مشکل پیش آمده در مجاری خونی در رخنمون مکان اولیه ناشناخته است. در عین حال وضعیت کودک مبتلا به این بیماری خوب است.

در طی چند ماه مجاری خونی مجدداً رشد کرده و جریان خون به بافت استخوانی بازمی گردد. بافت استخوانی جدید سپس چنان ساخته می شود که رأس فمورال مجدداً تشکیل شده و رشد می یابد.این درست شبیه به نحوۀ اصلاح و رشد مجدد هر شکستگی طبیعی و رخنه ای در استخوان است. اما، دربارۀ بیماری پرتس، این عمل مدتی به طول می انجامد (اغلب بین دو تا سه سال).

درمان بیماری پرتس

هدف معالجه یا مداوا خلاص شدن از نشانه های دردناک بیماری، حفظ شکل رأس فمورال و بازگرداندن حرکت طبیعیِ باسن است. در صورت عدم درمان و معالجه، رأس فمورال می تواند دگرشکلی حاصل کرده و به خوبی درون آسِتابولوم جای نگیرد، که این البته به مشکلات بعدی باسن به هنگام بلوغ و نظیر بروز آرتریت اولیه منجر می شود. انتخاب های درمانیِ بسیاری برای بیماری پرتس وجود دارد. پزشک شما چندین عامل را به هنگام پیشبرد نقشۀ درمان برای کودک شما مد نظر خواهد گرفت، که شامل:

  • سن کودک شما: کودکان جوانتر (شش سال و کمتر از آن) از پتانسیل بیشتری برای ایجاد و توسعۀ استخوانی سالم و جدید برخوردارند.
  • میزان آسیب و صدمۀ وارده به رأس فمورال : اگر ۵۰% از رأس فمورال به دلیل نکروز تحت تأثیر قرار گرفته باشد، پتانسیل رشد مجدد بدون بروز دگرشکلی کمتر است.
  • مرحلۀ بیماری در زمان انجام تشخیص مرضی کودک شما: اینکه چه مدتی کودک شما تحت تأثیر مراحل بیماری قرار داشته که شامل توصیه های پزشکی از جانب طبیب شما می شود.

نشانه های بیماری پرتس

درمان بیماری پرتس با جراحی

در برخی موارد، خصوصاً در کودکان بالغ تر و آنها که شدیداً تحت تأثیر بیماری قرار گرفته اند، یک عمل جراحی ممکن است ضرورت یابد. جراحی می تواند در جایگیری صحیح رأس یا زائدۀ فمورال و درمان بیماری مؤثر باشد. جراحی همچنین می تواند برای بهبود شکل دادن و عملکرد رأس فمورال تا زمان بهبود کامل تأثیرگذار باشد.

پزشک همچنین می تواند برای قرار دادن و تحکیم توازی صحیحِ استخوان های باسن و نگاه داشتن رأس فمور درون آسِتابولوم تا حصول درمان کامل، یک عمل جراحی را پیشنهاد کند. غالباً جراحی هنگامی توصیه می شود که :

کودک شما سنی بیشتر از ۸ سال در زمان تشخیص بیماری داشته باشد، زیرا پتانسیل دگرشکلی در حین گذر از مرحلۀ استخوان سازی مجدد در کودکان با سن بالاتر بیشتر بوده و از آسیب رساندن به رأس فمورال حتی در وضعیتی بحرانی تر جلوگیری می کند.

هنگامیکه بیش از ۵۰% از رأس فمورال صدمه دیده باشد. حفظ و تثبیت رأس فمورال درون آسِتابولوم مدور ممکن است به عملکرد رشد استخوان به شکلی عملی یاری رساند. زمانی که درمانِ غیرجراحی باسن را در موقعیت صحیح خود برای معالجه حفظ نکرده باشد.

رایج ترین رویۀ جراحی به منظور درمان بیماری پرتس ایجاد یک برش استخوانی است. در این نوع رویه، استخوان بریده شده و برای حفظ مناسب و آسودۀ رأس فمورال درون آسِتابولوم تغییر موقعیت داده می شود. این هم ترازی بوسیلۀ پیچ ها و صفحاتی و در جای خود حفظ می گردد، که پس از سپری کردن دورۀ درمان از جای خود برداشته می شود.

یک برش استخوانی فمور، رأس فمور را در موقعیتی بهتر برای معالجه قرار می دهد.

در بسیاری موارد، استخوان فمور برای هم تراز شدن در مفصل بریده می شود. برخی موارد، زائده نیز باید عمیق تر جای گیرد زیرا رأس فمور فی الواقع در حین فرآیند درمان بزرگتر می شود و دیگر بطور مناسب درون آن قرار نمی گیرد. پس از انجام رویّه، کودک معمولاً در یک قالب بمدت ۶ تا ۸ هفته برای حفظ ترازی قرار می گیرد.

پس از برداشتن قالب، درمان فیزیکی ای برای حفظ توان عضله و دامنۀ حرکت آن مورد نیاز خواهد بود. چوب های زیربغلی یا یک واکر برای کاهش وارد آمدن فشار وزن بدن بر باسن موردنظر ضروری خواهند بود. پزشک شما باسن را به کمک گرفتن تصاویر اشعۀ ایکس از طریق مراحل درمان یا معالجه تحت نظر می گیرد.

درمان بدون جراحی

قالب های گچ گیری یا گیرۀ مخصوص

این توصیه را می توان در موارد حادتر یا در کودکان بزرگ تر مد نظر قرار داد. هدف قرار دادن رأس فمورال در موقعیتی مناسب در قسمت زائدۀ باسن است. بنابراین این توصیه ها تا حدودی سبب می شود تا پا از مرکز بدون دورتر (تا حدودی در جهت خارج از بدن) نگهمیدارد. کودک می تواند به کمک استفاده از این ابزار و وسایل راه رفته و وزن خود را تحمل کند اما ممکن است بمدت چند ماه مورد استفاده قرار گیرند.
حداقل، فعالیت فیزیکی ممکن است به دلیل شدت یافتن شرایط بیماری، بشدت محدود شود. در مقابل، برخی متخصصین فعالیت کامل را مجاز می دانند، اگرچه برخی ورزش ها ممکن نامناسب تشخیص داده شوند. اگرچه شواهدی محدود از استفاده از ورزش و فعالیت بدنی وجود دارد که سیر تکامل شرایط بیماری را متأثر می نماید، اما امکان آسیب های پیش رونده در جهت تضعیف استخوان باسن در صورتیکه به گونه ای مناسب درون مفصلقرار نگرفته باشد وجود دارد؛ تأثیر وقوع این بیماری بر کل اعضای خانواده ممکن است به بروز اضطراب منجر شود و این را بایستی به کمک درمان های گروهی و تیمی مورد حمایت قرار داد.

درمان دارویی بیماری پرتس

مسکن ها یا ضددردها می توانند برای رهایی از درد مفید باشند. ضددردهای معمولی نظیر ایبوپروفن و پراسِتامول توصیه می شوند. نشانه های دردناک بیماری به دلیل التهاب مفصل باسن ایجاد می شوند. داروهای ضدالتهاب، نظیر ایبوپروفن، برای کاهش التهاب بکار برده شده و پزشک شما ممکن است مصرف چندین عدد از آن را ماهانه توصیه و تجویز نماید. با پیشروی مراحل گسترش بیماری در بدن کودک شما، پزشک میزان مصرف را انطباق داده یا قطع خواهد کرد.

استراحت در بستر و استفاده از چوب های زیربغلی

این روش برای برخی از کودکان و در دورۀ زمانی کوتاهی در صورت شدید بودن علائم بیماری ممکن است مورد نیاز باشد.

مشاهده و فیزیوتراپی

در کودکان کوچک تر (کمتر از ۶ سال) و آنهایی که دچار نوع خفیف بیماری هستند، بیماری پرتس معمولاً بدون هر گونه درمان مشخصی التیام می یابد. این کودکان بوسیلۀ مشاهده، فیزیوتراپی یا تمرینات در منزل درمان می شوند. تمرینات خانگی تحرک مفصل باسن را در موقعیت صحیح و درون زائدۀ باسن حفظ می نماید.

درمان دارویی بیماری پرتس

توصیه هایی ممکن شامل :

  • تشویق به شنا کردن در آب (برای حفظ فعالیت مفصل باسن در دامنه ای وسیع از حرکات)؛
  • اجتناب از انجام حرکاتی (مانند ترامپولین و قلعۀ فنری) که می توانند سبب بروز آسیبی جدی به مفصل باسن گردند

هرچند، هر توصیه ای با توجه به نیازهای کودک شما طراحی می شود. کودک شما باید همپای متخصص وی و برای بررسی میزان بهبود خود پیگیری نماید. معمولاً گرفتن تصاویر اشعۀ ایکس از باسن آنها توصیه می گردد.

محدود کردن فعالیت

اجتناب از فعالیت های با تأثیر شدید، نظیر دویدن و پریدن، می تواند درد را از میان برده و رأس فمورال را محافظت نماید. پزشک شما همچنین می تواند استفاده از چوب های زیربغلی یا واکر (walker) برای جلوگیری از وارد آمدن فشار بیشتر به مفصل پای فرزند شما توصیه کند.

تمرینات درمانی فیزیکی

سختی باسن در میان کودکان با عارضۀ پرتس عمومیت داشته و تمرینات درمانی فیزیکی برای بازگرداندن طبیعی دامنۀ حرکات مفصل باسن توصیه می شوند. این تمرینات اغلب بر برون زدگی باسن و چرخش درونی تمرکز دارند. حضور و مساعدت والدین و دیگر مراقبین اغلب برای یاری رساندن کودک جهت انجام تمرینات ضروری است.

قالب  گرفتن یا قلاب گیری

اگر دامنه ای از حرکات محدود شده یا تصاویر اشعۀ ایکس یا دیگر تصاویر اسکن شده یک دگرشکلی را در حال گسترش نشان دهند، یک قالب یا قلاب باید برای حفظ موقعیت رأس فمور درون آسِتابولوم بکار گرفته شود.

قالب های پتری (Petrie casts)

دو قالب با پاهای دراز همراه با میله ای است که پاها را جدا از هم و در موقعیتی مشابه با حرف A نگاه می دارد. پزشک شما غالباً از این قالب پتری اولیه در اتاق عمل برای دسترسی به تجهیزات لازم استفاده می کند. قالب های پتری پاها را جدا از هم باز کرده و سعی می کند تا باسن ها در بهترین وضعیت برای معالجه قرار گیرند. پس از آنکه قالب برداشته شد، معمولاً پس از ۴ تا ۶ هفته، تمرینات درمان فیزیکی شروع می شود. پزشک شما ممکن است قالب گیری متناوب و مستمری را تا زمان ورود به مرحلۀ نهایی فرآیند درمان توصیه کند.

آرتروگرام

در حین روند درمان، پزشک شما مجموعه ای از تصاویر اشعۀ ایکس به نام آرتروگرام برای تشخیص میزان دگرشکلی ایجاد شده در رأس فمورال مشاهده می کند تا مطمئن شود رأس آن بطور دقیق در موقعیت صحیح قرار داده. در یک آرتروگرام، مقدار اندکی رنگ درون مفصل باسن تزریق می شود تا آناتومی آن بسهولت دیده شود.

بریدن زردپی (Tenotomy)

در برخی موارد، عضلۀ نزدیک کنندۀ طویل در کشالۀ ران بسیار محکم قرار گرفته و سبب می شود باسن از چرخش به درون موقعیت صحیح بازماند. پزشک شما یک رویۀ حداقلی را برای رها کردن این استحکام و سفتی تحت عنوان بریدن زردپی – قبل از بکار  بردن قالب های پتری به عمل می آورد. در حین این رویۀ سریع، پزشک از یک ابزار کوچک و نازک برای ایجاد برشی کوچک در عضله استفاده می کند.