به گزارش طبنا(خبرگزاری سلامت)، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شایعترین بیماری نورونهای حرکتی (MND) است، بنابراین این بیماری هم علایم نورون محرکه فوقانی و هم نشانههای نورون محرکه تحتانی را ایجاد میکند. در حقیقت در ALS نشانههای فلج مرکزی و محیطی تواما ایجاد میشود.
این بیماری منجر به از دست رفتن تدریجی عملکرد عضلات (به ویژه عضلات مخطط) میشود و با تضعیف ماهیچهها به تدریج فرد به فلج عمومیمبتلا میشود. بهطوریکه توانایی هرگونه حرکتی از شخص سلب خواهد شد. معمولا مبتلایان به این بیماری مدت زمان زیادی زنده نمیمانند. اگر چه این مدت برای استیونهاوکینگ بین ۲ تا ۳ سال پیشبینی شده بود، اما او علیرغم همه مشکلات و ناراحتیها سالهای زیادی با این بیماری زندگی کرد.
بیماران مبتلا به این بیماری معمولا دچار ناتوانیهای حرکتی شده و ۳ تا ۵ سال پس از ابتلا به این بیماری جان خود را از دست میدهند. اگر چه ۲۰ درصد این بیماران تا ۵ سال و ۱۰ درصد آنها تا ۱۰ سال زنده خواهند ماند. در این بیماری دستگاه عصبی مرکزی و ماهیچهها به ویژه ماهیچههای دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه میبینند.
علت این بیماری نامشخص است، اما به نظر میرسد فرایندهای التهابی که در این موتور نورونها اتفاق میافتد، دلیل بروز آن باشد. این بیماری در اثر معیوب بودن ژن SOD۱ ممکن است بوجود آمده باشد، اما تاکنون علت دقیق ابتلا به ALS شناخته نشدهاست.
علایم بالینی
از جمله نشانههای شایع این بیماری دشواری در گفتار و گرفتگی ماهیچه، پرش و ضعف ماهیچهها که اغلب از اندامها (دست، بازوها و پاها) آغاز شده و گسترش مییابد و سرانجام ماهیچههای تنفسی و بلع را نیز درگیر میکند. ضعف و ناتوانی ناشی از این بیماری، راه رفتن و استفاده از دستها برای انجام فعالیتهای روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشیدن را غیرممکن میسازد. با گسترش ناتوانی حرکتی و ضعف ماهیچهها در بدن فرد، بیمار در بلع، جویدن و تنفس نیز با مشکل روبهرو میشود. هنگامیکه ماهیچههای تنفسی مورد حمله قرار میگیرند فرد برای ادامه زندگی خود به ناچار باید از دستگاههای تنفس مصنوعی استفاده کند.
احتمال بروز بیماری 2 نفر در هر صد هزار نفر است و اغلب افراد بین چهل تا شصت سال را درگیر میسازد. بیماری ماهیت پیشرونده داردو اغلب بیماران بعد از دو تا پنج سال فوت میکنند ولی گاه دورههای توقف بیماری وجود دارد؛ که باعث میشود ۱۰ درصد از بیماران تا ۱۰ سال زنده بمانند. از آنجایی که این بیماری تنها به اعصاب حرکتی آسیب میرساند، بنابراین هیچ اختلالی در بینایی، بساوایی، شنوایی، چشایی و بویایی فرد به وجود نخواهد آمد و جالب این که اعصاب حرکتی مؤثر در حرکت چشمها و مثانه برای مدتهای طولانی از حمله عامل بیماری مصون خواهند ماند.
درمان این بیماری
بیماری ALS درمان خاصی به جز درمان علائم ندارد ولی به تازگی نیز استفاده از سلولهای بنیادی پیشنهاد شدهاست. دانشمندان هم اکنون در تلاش هستند با انجام آزمایشهای بالینی تأثیر این روشهای درمانی در بیماران مبتلا به ALS را مورد بررسی قرار دهند. آنها امیدوارند با استفاده از نتایج این تحقیقات بتوانند به روشی برای درمان دیگر بیماریهای دستگاه عصبی مانند پارکینسون، آلزایمر و زوال عقل دست یابند.
شیوع
براساس آمار در مقیاس جهانی حدود۳۵۰ هزار نفر از بیماری ای.ال.اس رنج میبرند، سالانه حدود ۶۵۰ بیمار به علت ای.ال.اس مورد آزمایش و تحقیق قرار میگیرند.
نظر شما