به گزارش طبنا (خبرگزاری سلامت)، دکتر محمدرضا مدرسی با بیان این مطلب افزود: این بیماری یکی از شایع‌ترین بیماری‌های ارثی است که توسط ژن مغلوب از پدر و مادر به ارث می‌رسد و با ترشحات غلیظ و چسبناک در ریه ظاهر می‌شود، ریه را تخریب می‌کند و سبب اختلال در سلامت کودک خواهد شد.
فیبروز سیستیک یا سی‌اف یا سفتی مخاط، نوعی بیماری است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند. این بیماری یکی از شایع‌ترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲ تا ۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالبا رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک مورد نیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود.
وی با بیان اینکه طول عمر کودکان مبتلا به CF در کشور ما هشت تا ۱۰ سال است، افزود: در برخی کشورهای پیشرفته عمر این بیماران تا ۵۰ سال هم می‌رسد اما در ایران ۹۵ درصد مبتلایان زیر ۱۸ سال و پنج درصد بالای ۱۸ سال سن دارند.
این فوق تخصص ریه کودکان خاطر نشان کرد: اغلب کودکان مبتلا به CF قبل از ۱۸ سالگی فوت می‌کنند چراکه تخریب این بیماری از درون ریه است و نمایی ندارد. این مسئله سبب شده که بیماری از دید بسیاری دور بماند. برخلاف بیماری EB که بروز بیرونی داشته و بیشتر مورد توجه است.
مدرسی با اشاره به اینکه درمان بیماری CF وقت‌گیر است و روزی چهار بار طی دو ساعت باید این کودکان از طریق بخور داروهای خاص را استفاده کنند، ادامه داد: داروی اصلی این بیماران در کشور نیست و از زمان ۲۰۱۲ که ما بخشی را در مرکز طبی اطفال اختصاص دادیم، هر پنجشنبه ۵۰ تا ۶۰ بیمار به این مرکز مراجعه می‌کنند.
این فوق تخصص ریه کودکان گفت: در حال حاضر یک هزار بیمار CF در این مرکز ثبت‌نام کرده‌اند و خدمات درمانی می‌گیرند که تلاش می‌کنیم طول عمر این بیماران و امید به زندگی‌شان را بیشتر کنیم همچنین پیش از این فکر می‌کردیم CF آمار چندانی در کشور ندارد ولی اکنون هر سه تا چهار هفته به لیست مراجعه به این مرکز افزوده می‌شود.
وی خاطر نشان کرد: برخی از داروهای این بیماران بسیار گران‌قیمت است و پیش از افزایش قیمت دلار هر ماه ۴.۵ میلیون هزینه درمانی این بیماران بود و اکنون این رقم افزایش یافته و تلاش می‌کنیم طی پیشنهادی به مجلس و سایر سازمان‌های مربوطه این بیماری را جزو بیماری‌های خاص قرار دهیم.
گفتنی است در سی‌امین کنگره بیماری‌های کودکان بخشی در ارتباط با بیماری CF در نظر گرفته شده و جدیدترین مباحث درمانی مورد بحث و گفت‌وگو قرار خواهد گرفت.
نظر شما