دکتر مجید آراسته در گفت‌وگو با طبنا(خبرگزاری سلامت)، درباره بیماری هموفیلی با بیان اینکه این بیماری دراثر کمبود فاکتورهای انعقادی خون ایجاد می‌شود، گفت: خون ماده‌ای حیاتی است که وظیفه آن انتقال اکسیژن و موادغذایی به بدن و دفع مواد زائد از بدن است.
وی ادامه داد: این ماده نباید به راحتی از بین برود لذا وقتی بخشی از بدن در اثر عوامل مختلف دچار جراحت شود عوامل انعقادی خون یا فاکتورهای انعقادی در همان بخش اقدام به لخته کردن خون می‌کنند تا خونریزی قطع شود.
رئیس انجمن تالاسمی اظهار کرد: در افراد مبتلا به هموفیلی این سیستم انعقاد خون عملکرد طبیعی ندارد و اگر فرد دچار ضربه و جراحت شود لخته ایجاد نشده یا دیرایجاد می‌شود که به این حالا اختلال انعقادی خون گفته می‌شود.
وی با بیان اینکه اختلالات انعقادی طیف وسیعی را در بردارند، بیان کرد: نوعی از این اختلال کمبود فاکتور 8 و 9 انعقادی است که به‌صورت علمی به کمبود این دو فاکتور هموفیلی گفته می‌شود این در حالیست که سایر فاکتورهای خون از قبیل فاکتور 2،5،7،10،12،13، نیز ممکن است دچار کمبود شوند که هریک بحث دیگری است اما در ایران برای اینکه مردم با بیماری بهتر آشنا شوند به کمبود تمام این فاکتورها نام هموفیلی اطلاق می‌شود.
این متخصص داخلی با اشاره به اینکه بیماری هموفیلی به سه نوع خفیف، متوسط و شدید تقسیم می‌شود، خاطرنشان کرد: افراد دارای هموفیلی شدید ممکن است بدون وارد شدن ضربه و به‌صورت خود به خود دچار خونریزی شوند، زیرا در این حالت کمبود فاکتور بسیار شدید است، اما در هموفیلی خفیف حتما باید ضربه یا یک عامل تحریک‌کننده برای خونریزی وجود داشته باشد.
وی با تاکید براینکه اختلال هموفیلی به معنای کمبود فاکتورهای 8و9 خون مادرزادی بوده وغالبا در مردان دیده می‌شود، عنوان کرد:غالبا زنان مبتلا به هموفیلی ناقل این بیماری هستند و ممکن است فرزندان پسرشان دچار این بیماری شوند، اما کمبود فاکتور 8 اکتسابی، که دراثر عوامل بیرونی ماننده بیماری‌های زمینه‌ای، سرطان‌ها و بیماری‌های هورمونی ممکن است ایجاد می‌شوند، در زنان هم دیده می‌شود.
آراسته تاکید کرد: کمبود فاکتورهای ۲،۵،۷،۱۰،۱۲،۱۳خون، کمبود فاکتور فون ویلبراند و کمبود انعقاد پلاکتی خون در زنان و مردان هر دو مشاهده می‌شود.
وی با بیان اینکه بیماری هموفیلی معمولا در کودکی تشخیص داده می‌شود، گفت: معمولا وقتی بند ناف نوزاد چیده می‌شود یا نوزاد ختنه می‌شود هموفیلی با توجه به خونریزی شدید تشخیص داده می‌شود اما در فرم‌های خفیف و متوسط بعد از ضربه سنگین متوجه بیماری می‌شوند.
بیماران هموفیلی مراقب سبک زندگی خود باشند
این متخصص داخلی با اشاره به اینکه برای پیشگیری از این بیماری باید بررسی کرد که آیا در خانواده فرد مبتلا به هموفیلی شخص دیگری نیز مبتلا به این بیماری هست یا نه، تصریح کرد: به بیان دیگر زمانی‌که فردی مبتلا به این بیماری تشخیص داده شد باید زنان خانواده او مانند مادر و خواهر و خاله و... بررسی شوند که آیا ٱنها ناقل این ژن هستند یا خیر زیرا اگر ناقل باشند ممکن است پسر مبتلا به هموفیلی یا دختر ناقل این ژن را به دنیا بیاورند.
وی افزود: زنان چنین خانواده‌هایی درصورتی که ناقل ژن باشند باید مورد مشاوره و آزمایش ژنتیک قرار گیرند و در صورت بارداری باید در هفته 10 و 12 آزمایش بدهند،درصورت دختر بودن جنین کاری نداریم زیرا دختر یا سالم است یا ناقل، اما اگر جنین پسر باشد باید آزمایش دیگری داده شود، اگر جنین سالم بود که بارداری ادامه می‌یابد اما اگر جنین مبتلا به هموفیلی تشخیص داده شد با توجه به اجازه مراجع و مقام معظم رهبری تا هفته 16 بارداری اجازه داریم ختم بارداری را اعلام می‌کنیم.
رئیس انجمن تالاسمی ایران با بیان اینکه افراد مبتلا به هموفیلی رژیم غذایی خاصی نداشته و می‌توانند همچون سایر افراد در جامعه زندگی کنند، خاطر نشان کرد: این افراد باید به صورت مرتب داروهای خود را مصرف کنند، نباید اجازه دهند مفاصلشان مرتب خونریزی کند زیرا در این‌صورت بعد از چند بار خونریزی مفصل تبدیل به مفصل هدف شده و مستعد خونریزی می‌ّود لذا این افراد باید در زمان خونریزی فاکتور انعقادی را سریعا مصرف کنند.
وی اضافه کرد: این افراد باید از مصرف داروهای خانواده آسپرین و داروهای ضد التهابی استروئیدی مانند بروفن، ژلوفن، دیکلوفناک، پیروکسیکام و... خودداری کنند، زیرا این داروها شانس خونریزی را زیاد می‌کنند. همچنین متلایان به هموفیلی باید در انتخاب ورزش دقت کرده و از اقدام به ورزش‌هایی که دارای ضربه هستند مانند تکواندو و فوتبال بپرهیزند، ورزش‌هایی مانند شنا و دو و میدانی برای این افراد توصیه می‌شود.
آراسته خاطرنشان کرد: این افراد باید مراقب سبک زندگی خود باشند مثلا از رانندگی با سرعت خودداری کنند زیرا یک ضربه بسیار کوچک می‌تواند باعث خونریزی شود و اگر این ضربه جزیی به سرآنها وارد شود بسیار خطرناک است، لذا این افراد باید از انجام فعالیت‌هایی با هیجان زیاد و پرمخاطره بپرهیزند.
نظر شما